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致死性家族性不眠症の特徴と原因。日本人も発症する?

世界には多くの奇病・難病がありますが、
今回ご紹介するのは、眠れなくなり死にいたる病気
『致死性家族性不眠症』です。

日本人では少ないですが、
不眠症状から始まる、治療法のない遺伝性の病気の
症状と発症原因をご紹介いたします。

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致死性家族性不眠症とは

致死性家族性不眠症(ちしせいかぞくせいふみんしょう)はその名の通り
眠れなくなり、衰弱死または肺炎で亡くなる奇病・難病です。

30代後半~60に発症し、1年~2年で死亡する恐ろしい病気です。

若い時には異常はなくても
眠れなくなっていき無気力になるという初期症状から、
呼吸が荒くなる高血圧になる発汗が多くなるという
交感神経が高まっている症状が現れます。

眠れないため、記憶力の低下や夢の中にいるような意識で幻覚を見るようになり
言語障害が現れ、筋力が衰え動けなくなり、衰弱します。

初期症状は不眠症やうつ病に似ています。

 

 

原因・治療法

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無理矢理に眠らせるくらい睡眠薬を飲めばいいと思われますが、
致死性家族性不眠症には睡眠薬が効きません

脳の寝るシステムが破壊されているので、
睡眠薬で寝るシステムを誘発したり
睡眠バランスを整える事が出来ないのです。

原因はプリオン蛋白質の蓄積によります。

プリオン蛋白質は正常型と異常型があり、
正常型は働きは不明ですが体内にあります。
それが異常型に変異し増加し脳に蓄積し神経細胞を破壊し障害を起こします。

患者の脳波を調べると睡眠間隔が20秒ごとになっており、
寝てもいない・起きてもいない状態になっている事が分かりました。

 

プリオン蛋白質が原因とされる病気をプリオン病または
伝達性海綿状脳症(でんたつせいかいめんじょうのうしょう)といい、

  • 牛の牛海綿状脳症(狂牛病・BSE)
  • 羊のスクレイピー
  • ヒトのヤコブ病、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病
  • クールー病、致死性家族性不眠症

の総称です。

脳がスポンジ状になる事から海綿状脳症といいます。

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狂牛病は、スクレイピーの羊や狂牛病の牛をエサにした事で感染し
広まったとされます。
ヤコブ病は、狂牛病の牛を食べたことによる感染、または医療による感染。
クールー病は、亡くなった人を食べるという習慣により感染。
と、原因の経路がある程度分かっていますが、

ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病致死性家族性不眠症は、
プリオン蛋白質が蓄積される原因が解明されていません。

遺伝子が要因とされ、一族で発症する場合が多いですが
必ずしも全員発症するわけではなく、発症しない人もいます。

致死性家族性不眠症の家系は、世界で40家族ほどで日本にも数家族います。

治療法や予防法は現在のところありません。
栄養の補給や感染症の予防・治療などの処置を行うくらいしか出来ていません。

検査方法は脳を調べるCTやMRI検査、または遺伝子検査での診断があります。

ですが、一族で致死性家族性不眠症で亡くなった人がいても、
知りたくないと検査をしない人もいるようです。

 

2001年に日本で狂牛病になった牛が発見され、
病気の牛の姿が映ったニュース映像は衝撃的でした。
脳がスポンジ状になるとは怖いですね。

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関連書物、動画

プリオン病について、ミステリー小説風に説明している
ダニエル T.マックス著書『眠れない一族―食人の痕跡と殺人タンパクの謎』

致死性家族性不眠をテーマにしたドラマ仕立てのMUSIC VIDEO
GUMMY – 信じてる… M/V (FATE(s) Long ver.)
動画:https://www.youtube.com/watch?v=JNh6_bClx7k

2011年1月29日 フジテレビ サイエンスミステリーで
『眠りを奪われた一族』で取り上げられました
動画:http://channel.pandora.tv/channel/video.ptv?ref=em_over&ch_userid=fx_keaton&prgid=41069010&categid=all&page=1

2013年4月17日 日本テレビ ザ!世界仰天ニュース
『眠りの不思議スペシャル 眠れない夫の深刻な病』でも取り上げられました。
http://www.ntv.co.jp/gyoten/oa/130417/01.html
動画:https://www.youtube.com/watch?v=WWDWU2Sy4f0

 

まとめ

不眠症や睡眠障害もなかなか理解されにくいですが、
治療法や対策があります。

ナルコレプシーとは?過眠症の症状や原因、セルフチェック方法

不眠症とは?原因・治し方・改善方法・薬に頼らない対処法

致死性家族性不眠症は理解されにくいうえ、
治療法がなく致死率100%と言われています。

三大欲求の一つである睡眠は、
生きていくのに欠かせない事なのです。

一刻も早く効果的な治療法が見つかる事を祈るばかりです。

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